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血友病

簡介

血友病是一種遺傳性的血科疾病,患者的血液中缺少一種凝血因子,以致受傷後,傷口的血液凝固比常人較慢,故容易因失血過多而導致生命危險。血友病病人主要是男性。帶有病變因子的女性並不會發病,只會將病變因子遺傳下一代。

治療方法

處理受傷及出血

嚴重的血友病患者可能隨時都會有出血情況,至於那個身體部位出血以及發生的次數就因人而異,出血通常都是因為

  • 損傷而產生
  • 自發性的

某些身體部位較容易受傷,例如膝蓋、腳踝以及手肘關節等,所以此等部位較易出血。

如懷疑有出血現象,就要立即聯絡醫生或醫院;如果病情嚴重,就必須盡快補充缺乏的凝血因子。

對於微細的傷口,進行簡單急救便可;如果患者及其家人不懂分辨出血的嚴重性,最好還是立即尋求專業意見。

 

病狀處理

傷口及擦損

 

在小傷口

  • 傷口處貼上膠布或作包紮將有助停血及加速癒合

遇有擦損或傷口較深

  • 傷口處先加上一塊薄紗,然後用彈性繃帶再作包紮

血尿

  • 這併發症較多見於病情嚴重的血友病患者,是自發性的
  • 背及腰部受到撞擊可能會引致膀胱、或者腎臟出血
  • 血尿本身不會引起痛楚,但可能維持良久
  • 當血塊出現並且阻塞了腎臟通向輸尿管的通道時,就會產生絞痛/急性腹痛
  • 初起徵狀時,注意休息及多喝飲料會有幫助
  • 若血尿和絞痛/急性腹痛情況持續下去,醫生會按情況考慮是否要輸入凝血因子

軟組織出血

  • 患者常會有一些表面瘀塊
  • 一般不會構成危險或痛楚,瘀塊可不同太小,大部分是瘀藍色拱起的一塊
  • 通常患者不用注射凝血因子
  • 只要在瘀塊上施以冰敷便可
  • 如腫塊不斷擴大,就要延醫診治

關節出血

  • 患嚴重的血友病者最主要的併發症
  • 可導致慢性關節炎,所以就算是少少積血,也要小心處理
  • 關節積血的徵狀是不能如常活動受影響的關節,並感到痛楚
  • 如果缺乏料理,包圍關節的薄膜(即滑膜)會膨脹,產生劇痛
  • 應即時輸入凝血因子是最有效的方法
  • 可以立即減退腫脹及痛楚。
  • 若長期處理不當,可能導致軟骨逐漸損壞,從而引發關節炎。
  • 當痛楚及腫脹減退後,患者要立即進行物理治療,來恢復關節靈活度及使肌肉結實。

流鼻血

  • 流鼻血有時是自發性的,可與傷風或花粉症有關
  • 用力擠壓鼻孔
  • 把冰袋放在鼻樑上都可以幫助止血
  • 如患者可以坐直有利於吐出血塊,防止吞下倒流的血液
  • 如果繼續流血,就要找專家進行包紮、燒灼或輸入凝血因子來治療
  • A 型血友病患者可以透過服藥來治療週期性流鼻血。

頸部及喉嚨出血

 

  • 要立即治理,因為血塊會阻塞氣管,引起:窒息 、 扁桃腺炎 、 喉嚨痛 、 支氣管炎

頭部受傷

 

  • 應立即送院治療,並且聯絡專科醫生
  • 如果處理不當,腦出血會引致腦部受損,甚或死亡
  • 如果眼部受傷,必須立即延醫診治。

內出血

  • 指胃部、腸道、肺部或其他器官發生出血現象
  • 盡快找醫生診治

口部及舌頭上的
傷口

 

  • 在受傷後數天內仍會滲血,需要注射凝血因子
  • 醫生處方的藥物能幫助凝血,控制流血情況
  • 在最初階段,吸啜冰塊亦有幫助
  • 患者在流血停止前最好進食流質及柔軟的食物。

注意:血友病患者絕對不能服用含有亞氏匹林的藥物,因為這些藥物會降低凝血效率,並且引致胃部出血。含醋氨酚比較安全及有效,而且不需醫生配方也可自行購得。

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處理痛楚及其他須知

減輕痛楚   

在病發

  • 初期輸入凝血因子更有效地減輕痛楚
  • 物理治療、冰敷以及夾板定型

痛楚劇烈及持續發生

  • 較強力的止痛藥

較劇烈的痛楚

  • 由醫生處方特定止痛藥
  • 無論服食任何一種止痛藥,都要盡量避免「上癮」或建立了對該藥物的「耐受性」。

手術

  • 需要安排輸入大量凝血因子
  • 患者最好還是避免進行不必要的手術,例如整容。

牙齒護理

  • 減少吃零食及碳水化合物
  • 保持飯後刷牙
  • 吸取適量的氟代物
  • 如要拔牙,就必須有醫療人員指示才可進行

抑制體─抗體
(Inhibitors–Antibodies)

  • 少部份患 A 型和 B 型血友病的患者,會製造出一種抑制第八因子或第九因子的抗體,是一待凝血因子進入體內,就會遭受破壞

食物、營養及運動

  • 血友病患者必須小心控制體重
  • 避免為下肢關節,加添不必要的負擔;其次是身體愈重,所需的凝血因子也愈多;而且太肥胖,護理人員也找不著靜脈
  • 需均衡及富營養的膳食

肌肉萎縮及關節硬化

  • 患者做定期運動能增強體魄
  • 可減少因為血友病而可能出現的殘疾情況。

復位療法(Replacement Therapy)

「復位療法」是醫治血友病的主要方法,是指透過靜脈注射,或者輸入濃縮血漿,以補充患者體內所缺乏的凝血因子。

家居療法─自我療法

患者本人,或者一位家庭成員,需要學習靜脈穿刺術,在有需要時可自己輸入凝血因子。

家居療法的好處包括:

  1. 當發生出血時,能於第一時間輸入所需凝血因子。出血及輸入血清相距之時間愈短,患者的復原愈快,因為出血而導致的損害亦可減至最低。
  2. 患者能夠自助,減少對醫護人員或醫療服務的依賴。
  3. 減少因為疾病而導致曠課、不能上班或遊玩的機會;亦方便於作長途旅行。
    進行家居療法亦受到某些因素的限制,例如:
  • 部分患者在靜脈穿刺術(把針插進靜脈內)方面有困難便不適宜作此療法,某些患者或其家人要克服重大的心理障礙)
  • 必須詳細記錄每一次的治療程序,並且與醫生保持密切聯絡及定期作體格檢查(最低限度每年檢查一次)。

進行家居療法的另一個取決因素是,能否有足夠的凝血因子供應。

在家中注射時,要小心消毒,對環境的衛生,亦有嚴格的要求。

社區復康

「社區復康網絡」為長期病患者及家屬提供一系列的服務項目,協助患者掌握知識及技巧,控制病情及適應病後生活。患者亦應積極參與病人自助組織提供的互助小組,發揮自助互助精神,與一群病友同行復康路。

病人自助組織

香港血友病協會

地址: 九龍橫頭磡村宏禮樓地下 

電話: 23046371

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